視網(wǎng)膜色素變性RP是一種遺傳性疾病，該疾病中眼部“視桿”和“視錐”感光細(xì)胞退化zui終導(dǎo)致無法逆轉(zhuǎn)的失明。視桿負(fù)責(zé)夜視，而視錐負(fù)責(zé)日間和中心視力。視網(wǎng)膜色素變性造成的失明通常開始于視桿細(xì)胞死亡夜視能力喪失，隨后由于視桿和視錐細(xì)胞死亡導(dǎo)致外周和中心視力喪失。這種失明會(huì)給人們的日常生活帶來極大的不變，例如影響他們閱讀或者開車的能力。在世界范圍約有一百萬視網(wǎng)膜色素變性患者。

麻省總醫(yī)院眼耳?？频囊暰W(wǎng)膜退化研究顯示，補(bǔ)充維生素A和多吃富含omega-3的食物能夠延緩RP引起的視力下降，不過并不能*停止疾病進(jìn)程。絕大多數(shù)RP患者zui終都會(huì)無可避免的失明。

此前有研究鑒定了引起RP的50個(gè)致病基因突變，但未能確定視桿和視錐細(xì)胞死亡的機(jī)制。許多致病基因產(chǎn)生的蛋白特異性用于視桿細(xì)胞，而在視桿細(xì)胞退化后，未使用這些突變蛋白的視錐細(xì)胞的死亡原因和方式還是一個(gè)迷。研究人員在RP動(dòng)物模型中發(fā)現(xiàn)，RIP激酶介導(dǎo)的壞死涉及了感光細(xì)胞的死亡和視錐退化，并且RIP激酶缺乏會(huì)減少視錐細(xì)胞的損失。此外，研究人員還發(fā)現(xiàn)用抑制RIP激酶的藥物進(jìn)行治療，能夠顯著延緩視錐細(xì)胞死亡保護(hù)感光細(xì)胞。

 哈佛附屬的麻省總醫(yī)院眼耳專科血管生成實(shí)驗(yàn)室的研究人員，在視網(wǎng)膜色素變性RP動(dòng)物模型中確定了視錐感光細(xì)胞的死亡模式。由哈佛醫(yī)學(xué)院眼科教授麻省總醫(yī)院眼科主任Joan W. Miller和Demetrios G. Vavvas博士領(lǐng)導(dǎo)的這項(xiàng)研究，進(jìn)一步指出RIP激酶通路能夠作為治療視網(wǎng)膜色素變性失明患者的靶點(diǎn)。該文章發(fā)表在八月二十日的Proceedings of the National Academy of Sciences Early Edition雜志上。
       “盡管我們還并不清楚RIP激酶誘導(dǎo)壞死的詳細(xì)機(jī)制，但我們發(fā)現(xiàn)這種壞死會(huì)導(dǎo)致視錐細(xì)胞死亡，有助于我們進(jìn)一步了解這種疾病，更重要的是能進(jìn)一步幫助我們?yōu)槭鞯幕颊咛峁┬碌闹委熓侄危?rdquo;Vavvas博士說。