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多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種神經(jīng)系統(tǒng)障礙,其往往會影響患者大腦神經(jīng)細胞的發(fā)育和生長;1型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤zui為常見,大約3500人中就有1人患該病,該病是由位于17號染色體上的基因NF1突變引發(fā)的,參與該病的基因可以引發(fā)患者一系列的健康問題,比如皮膚腫瘤或神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等。和1型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤相關(guān)的原發(fā)性惡性腫瘤稱之為外周神經(jīng)鞘類惡性腫瘤,其屬于軟組織肉瘤中的一種,目前并沒有有效的治療手段,而且患這類腫瘤的患者生存率較低。
文章中研究者開發(fā)出了一種新型的原味腫瘤模型,他們將人類腫瘤成功植入到了小鼠機體中,被植入的腫瘤就可以像在人體中一樣正常發(fā)展;該研究揭示了動物模型如何重現(xiàn)人類腫瘤的特性,即遺傳學(xué)、組織學(xué)及表觀遺傳學(xué)特性,同時還揭示了腫瘤擴散的模式。
截止到目前為止研究人員還未開發(fā)出可將病人機體產(chǎn)生的原發(fā)性腫瘤直接進行植入的動物模型;而本文中研究者利用來自病人機體外周神經(jīng)鞘的原發(fā)性腫瘤植入到免疫抑制的小鼠機體中,從而產(chǎn)生了5種不同的動物模型。新型動物模型的開發(fā)或可幫助更好地研究腫瘤的發(fā)展及擴散機制,同時也為開發(fā)新型的個體化療法提供了思路。
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