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閱讀:714發(fā)布時間:2014-8-19
在視網(wǎng)膜色素變性RP動物模型中確定了視錐感光細胞的死亡模式。RP是一種遺傳性疾病,該疾病中眼部“視桿”和“視錐”感光細胞退化zui終導(dǎo)致無法逆轉(zhuǎn)的失明。視桿負責(zé)夜視,而視錐負責(zé)日間和中心視力。視網(wǎng)膜色素變性造成的失明通常開始于視桿細胞死亡夜視能力喪失,隨后由于視桿和視錐細胞死亡導(dǎo)致外周和中心視力喪失。這種失明會給人們的日常生活帶來*的不變,例如影響他們閱讀或者開車的能力。在世界范圍約有一百萬視網(wǎng)膜色素變性患者。
研究顯示補充*和多吃富含omega-3的食物能夠延緩RP引起的視力下降,不過并不能*停止疾病進程。絕大多數(shù)RP患者zui終都會無可避免的失明。
盡管我們還并不清楚RIP激酶誘導(dǎo)壞死的詳細機制,但我們發(fā)現(xiàn)這種壞死會導(dǎo)致視錐細胞死亡,有助于我們進一步了解這種疾病,更重要的是能進一步幫助我們?yōu)槭鞯幕颊咛峁┬碌闹委熓侄巍?
但未能確定視桿和視錐細胞死亡的機制。許多致病基因產(chǎn)生的蛋白特異性用于視桿細胞,而在視桿細胞退化后,未使用這些突變蛋白的視錐細胞的死亡原因和方式還是一個迷。研究人員在RP動物模型中發(fā)現(xiàn),RIP激酶介導(dǎo)的壞死涉及了感光細胞的死亡和視錐退化,并且RIP激酶缺乏會減少視錐細胞的損失。此外,研究人員還發(fā)現(xiàn)用抑制RIP激酶的藥物進行治療,能夠顯著延緩視錐細胞死亡保護感光細胞。
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