補(bǔ)體系統(tǒng)的組成和理化性質(zhì)
在血液或體液內(nèi)除Ig分子外，還發(fā)現(xiàn)另一族參予免疫效應(yīng)的大分子，稱為補(bǔ)體分子。早在19世紀(jì)末，發(fā)現(xiàn)在新鮮免疫血清內(nèi)加入相應(yīng)細(xì)菌，無(wú)論進(jìn)行體內(nèi)或體外實(shí)驗(yàn)，均證明可以將細(xì)菌溶解，將這種現(xiàn)象稱之為免疫溶菌現(xiàn)象。如將免疫血清加熱60°C30分鐘則可喪失溶菌能力。進(jìn)一步證明免疫血清中含有二種物質(zhì)與溶菌現(xiàn)象有關(guān)，即對(duì)熱穩(wěn)定的組分稱為殺菌素，即抗體（complement,C）。其后又證實(shí)了抗各種動(dòng)物紅細(xì)胞的抗體加入補(bǔ)體成分亦可引起紅細(xì)胞的溶解現(xiàn)象。自此建立了早期的補(bǔ)體概念。即補(bǔ)體為正常血清中的單一組分，它可被抗原與抗體形成的復(fù)合物所活化，產(chǎn)生溶菌和溶細(xì)胞現(xiàn)象。而單獨(dú)的抗體或補(bǔ)體均不能引起細(xì)胞溶解現(xiàn)象。
*節(jié) 補(bǔ)體系統(tǒng)的組成和理化性質(zhì)
一、補(bǔ)體分子的組分和命名
進(jìn)入60年代后，由于蛋白質(zhì)化學(xué)和免疫化學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，自血液中分離、純化補(bǔ)體成分成功，現(xiàn)已證明補(bǔ)體是單一成分的論點(diǎn)是不正確的，它是由三組球蛋白大分子組成。即*組分是由9種補(bǔ)體成分組成，分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個(gè)亞單位組成，命名為Clq、Clr、Cls，因此*組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發(fā)現(xiàn)一些新的血清因子參予補(bǔ)體活化，但它們不是經(jīng)過抗原抗體復(fù)合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子，它們構(gòu)成補(bǔ)體的第二組分。其后又發(fā)現(xiàn)多種參矛控制補(bǔ)體活化的抑制因子或滅活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4結(jié)合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補(bǔ)體分子的活化，對(duì)維持補(bǔ)體在體內(nèi)的平衡起調(diào)節(jié)作用，它們構(gòu)成了補(bǔ)體的第三組分。
由于補(bǔ)體活化另一途徑的深入研究，對(duì)補(bǔ)體系統(tǒng)的生物學(xué)意義有了新的識(shí)別，從而打破了對(duì)補(bǔ)體的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，建立了新的概念。即補(bǔ)體系統(tǒng)是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統(tǒng)，具有酶的活性和自我調(diào)節(jié)作用。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學(xué)意義不僅是抗體分子的輔助或增強(qiáng)因子，也具有獨(dú)立的生物學(xué)作用，對(duì)機(jī)體的防御功能、免疫系統(tǒng)功能的調(diào)節(jié)以及免疫病理過程都發(fā)揮重要作用。
1968年世界衛(wèi)生組織（WHO）的補(bǔ)體命名委員會(huì)對(duì)補(bǔ)體進(jìn)行了統(tǒng)一命名。分別以C1……C9命名,1981年對(duì)新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進(jìn)行了統(tǒng)一命名。每一補(bǔ)體的肽鏈結(jié)構(gòu)用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無(wú)酶活性分子，而C1為有酶活性分子。對(duì)具有酶活性的復(fù)合物則應(yīng)用其斷片表示，如C3轉(zhuǎn)化酶可用C4b,2a表示。
表3-1 WHO對(duì)部分補(bǔ)體成分的命名（1981）
統(tǒng)一名稱
曾用名稱 B因子 C3激活劑前體，熱穩(wěn)定因子等 D因子 C3激活劑前體轉(zhuǎn)化酶，GBGase等 P因子 備解素 H因子 C3bINA促進(jìn)因子 I因子 C3b滅活因子，KAF等
補(bǔ)體分子是分別由肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞以及腸粘膜上皮細(xì)胞等多種細(xì)胞產(chǎn)生的。其理化性質(zhì)及其在血清中的含量差異甚大。全部補(bǔ)體分子的化學(xué)組成均為多糖蛋白，各補(bǔ)體成分的分子量變動(dòng)范圍很大，其中C4結(jié)合蛋白的分子量zui大，為55萬(wàn)，D因子分子量zui小僅為2.3萬(wàn)。大多數(shù)補(bǔ)體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數(shù)屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補(bǔ)體蛋白約占總球蛋白的10%，其中含量zui高的為C3，約含1mg/ml，而D因子僅含1μg/ml，二者相差約千倍。人類某些疾病其總補(bǔ)含量或單一成分含量可發(fā)生變化，因而對(duì)體液中補(bǔ)體水平的測(cè)定，或組織內(nèi)補(bǔ)體定位觀察，對(duì)一些疾病的診斷具有一定意義。
二、補(bǔ)體的理化性質(zhì)
補(bǔ)體系統(tǒng)中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見，補(bǔ)體成分大多是β球蛋白，少數(shù)幾種屬a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之間。在血清中的含量以C3為zui高，達(dá)1300μg/ml，其次為C4、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3；其他成分的含量?jī)H為C3的1/10或更低。
補(bǔ)體成分的產(chǎn)生部位如表3-3所示，其中C7的產(chǎn)生部位尚不清楚。
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