補體調(diào)節(jié)分子的結(jié)構(gòu)及功能補體系統(tǒng)的激活為一種級聯(lián)反應(yīng)，但受到多種調(diào)節(jié)分子的嚴(yán)格控制，其反應(yīng)的程度和單一成分的反應(yīng)都是在生物反饋近代制下而進(jìn)行的，從而限制了活化的擴大化，以維持補體水平的平衡。調(diào)節(jié)作用包括兩個方面，即自身衷變失活及一些抑制物的滅活作用。前者指已活化的補體分子均不穩(wěn)定，如不及時與靶細(xì)胞膜結(jié)合即迅速衰變失活；后者是通過抑制物的作用而使已活化的分子失去活性。這一節(jié)中僅涉及后一個方面。

　　C1抑制物（C1INH）是血清中高度糖基化的一種蛋白質(zhì)，含糖量高達(dá)35-49%。zui初由Ranoff和lepow（1957）所發(fā)現(xiàn)，稱其為C1酯酶抑制劑，與引同時Schultze等則將其稱為α2神經(jīng)氨酸糖蛋白。C1INH為一單鏈分子，由478個氨基酸殘基組成，分子量為104kDa，由478個氨基酸殘基組成，分子量為140kDa，鏈內(nèi)有兩對二硫鍵（圖5-13）。C1INH調(diào)節(jié)的主要方式是，與活化的C1r或C1s結(jié)合形成穩(wěn)定的復(fù)合物而導(dǎo)致C1絲氨酸蛋白酶失活。其作用機理是，C1INH通過提供一個酷似C1r或C1s的正常底物的序列為“銹鉺”（“bait”），被c 1r或C1s裂解暴露出一個活性部位，然后再與C1r或C1s結(jié)合形成共價的酯鍵而發(fā)揮抑制作用。此外，C1INH還可防止在缺乏抗體時，C1以很低但仍有一定速率出現(xiàn)的自發(fā)激活。正常情況下，血液中的大多數(shù)C1可被7倍于其克分子濃度的C1INH所結(jié)合，以防止C1由于構(gòu)象改變而引起的自發(fā)激活。但C1同抗原、抗體復(fù)合物的結(jié)合，可使C1從C1INH的抑制作用中而獲釋。除上述作用外，C1INH還可抑制凝血因子Ⅻa、Ⅺa、激肽釋放酶及纖溶酶，因而其在凝血、激肽和纖溶系統(tǒng)中也有重要的調(diào)節(jié)作用。

　　補體調(diào)節(jié)分子的結(jié)構(gòu)及功能經(jīng)對C1INH cDNA序列的分析發(fā)現(xiàn)，C1INH與其它幾種絲氨酸蛋白酶抑制物（serpin）超家族成員（α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶及抗凝血酶Ⅲ等）約有30%的氨基酸同源性，物別是在C端的120個氨基酸。C1INH的編碼基因定位于第11號染色體的短臂11.2～長臂13亞區(qū)。C1INH先天性缺陷時，可導(dǎo)致遺傳性血管神經(jīng)性水腫（hereditary angioneurotic edema,HAE）。近年報道應(yīng)用C1INH濃縮劑防治HAE效果良好，但尚未廣泛用于臨床。