維生素治療肌肉萎縮癥
近日，緬因大學(xué)科學(xué)家領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)研究小組證實(shí)發(fā)現(xiàn)促進(jìn)對維生素敏感的細(xì)胞粘附活性的方式有可能抵消肌肉退化，減少肌營養(yǎng)不良癥引起的肌肉流動(dòng)性。相關(guān)發(fā)現(xiàn)公布于10月23日的PLoS Biology雜志上，該研究重要關(guān)注先天性肌營養(yǎng)不良癥，天性肌營養(yǎng)不良癥是一種致命疾病，目前仍沒有治愈手段。

研究人員發(fā)現(xiàn)，在進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的斑馬魚中給予共同的細(xì)胞化學(xué)物質(zhì)（維生素B3）以激活細(xì)胞粘附，可以改善肌肉的結(jié)構(gòu)和功能。肌肉細(xì)胞本身比較細(xì)膩，但衍生出的粘附蛋白配合物對肌肉機(jī)械強(qiáng)度是額外重要的，這些錨使得肌肉細(xì)胞在基底膜上生長。這些粘附蛋白編碼的基因突變會(huì)削弱這些基底膜，使得肌肉細(xì)胞更容易受到損傷和死亡。

結(jié)果導(dǎo)致肌肉退化，zui終會(huì)導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮疾病如肌營養(yǎng)不良癥?；啄さ闹饕M成部分，是稱為層粘連蛋白的蛋白質(zhì)，能與多個(gè)不同的肌肉細(xì)胞表面上的受體結(jié)合，形成了一個(gè)密集的、有組織的網(wǎng)絡(luò)。

這項(xiàng)研究是由緬因大學(xué)生物科學(xué)副教授Clarissa Henry領(lǐng)導(dǎo)，他的實(shí)驗(yàn)室重點(diǎn)研究細(xì)胞粘附復(fù)合物如何有助于肌肉的發(fā)育。研究人員發(fā)現(xiàn)在斑馬魚胚胎發(fā)育過程中，一個(gè)共同的細(xì)胞化學(xué)物質(zhì)煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD +）在肌肉組織中形成有組織的基底膜過程中起到了重要作用。由于無序的基底膜被認(rèn)為是許多不同類型肌營養(yǎng)不良癥的特點(diǎn)，研究人員想知道是否激活這個(gè)化學(xué)物質(zhì)信號途徑可能會(huì)減少一些肌營養(yǎng)不良癥的嚴(yán)重程度。

在這項(xiàng)研究中，研究人員表明，NAD +提高進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥斑馬魚的組織層粘連蛋白表達(dá)。斑馬魚缺乏層粘連蛋白的兩個(gè)主要結(jié)合受體，基底膜會(huì)的無序混亂，導(dǎo)致肌肉退化和運(yùn)動(dòng)困難。然而增加額外的NAD +，或是含有維生素B3（煙酸，NAD +的合成前提物質(zhì)）能顯著減少這些癥狀。該研究小組發(fā)現(xiàn)NAD +的保護(hù)作用主要是提高組織基底膜層粘連蛋白的結(jié)構(gòu)，而這有助于提高病變的肌纖維的應(yīng)變能力。研究人員表示這些發(fā)現(xiàn)可能有一天會(huì)會(huì)改善肌營養(yǎng)不良癥患者的治療。