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上海紀(jì)寧實(shí)業(yè)有限公司資料大小
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1676次一)組分和命名 : 根據(jù)功能,可將補(bǔ)體系統(tǒng)成分分為三類
1.補(bǔ)體系統(tǒng)的固有成分: 參與補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)的補(bǔ)體成分;
經(jīng)典途徑的: C1r、C1s、C4、C2
C1分子的結(jié)構(gòu)與功能 C1由 一個(gè)C1q、兩個(gè)C1r 和兩個(gè)C1s分子的共同組成。一個(gè) C1q分子如果同時(shí)與兩個(gè)以上的Fc段結(jié)合將造成其構(gòu)象的變化,繼之使C1r和C1s活化,啟動(dòng)補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑。
MBL 途徑的: MBL、絲氨酸蛋白酶(MASP-1、MASP-2)
旁路途徑的: B因子、 D因子
共同末端通路的: C3、 C5、 C6、 C7、 C8和C9
C3是由一條120 kDa的 a 鏈和一條70 kDa的 b 鏈共價(jià)組成的異二聚體型 b 球蛋白。深黑線段代表C3b與CR1,CR2和CR3等補(bǔ)體受體的結(jié)合位點(diǎn)。
C3 is the most abundant protein of the complement system (~1.3 mg/ml). Because of its abundance and its ability to activate itself, it greatly magnifies the response.
2.調(diào)控補(bǔ)體活化的蛋白分子
可溶性調(diào)節(jié)分子:C1抑制物、H因子、I因子、C4bP、S蛋白等。
膜結(jié)合調(diào)節(jié)分子:膜輔助因子蛋白、同源限制因子、膜反應(yīng)溶解抑制因子等。
介導(dǎo)補(bǔ)體活性片段可調(diào)節(jié)生物效應(yīng)的各種受體。
血清補(bǔ)體成分:
名 稱 | 分子量 ( kDa ) | 血清濃度(mg/ml ) |
經(jīng)典途徑 | . | . |
C1q | 460 | 80 |
C1r | 83 | 50 |
C1s | 83 | 50 |
C4 | 200 | 600 |
C2 | 102 | 20 |
C3 | 185 | 1300 |
替代途徑 | . | . |
D因子 | 24 | 1 |
B因子 | 90 | 210 |
凝集素途徑 | . | . |
MBP | 30 X 3 | 1 |
終端成分 | . | . |
C5 | 204 | 70 |
C6 | 120 | 65 |
C7 | 120 | 55 |
C8 | 160 | 55 |
C9 | 70 | 60 |
調(diào)節(jié)因子 | . | . |
C1-INH | 105 | 200 |
C4-bp | 550 | 250 |
H | 150 | 480 |
I | 88 | 35 |
P | 4 X 56 | 20 |
(二)補(bǔ)體組分的理化特性 :
1.均為球蛋白,含量相對(duì)穩(wěn)定。
含量zui高的成分是 C3 ;含量zui少的是 D 因子。
分子量zui大的是 C1q ;分子量zui小的是 D 因子。
2.以無活性的酶前體形式存在,被激活后才能發(fā)揮生物效應(yīng)。
3.性質(zhì)極不穩(wěn)定,易受理化因素影響而滅活。例如:56℃30分鐘滅活。
(三)補(bǔ)體系統(tǒng)的組成及一般特點(diǎn): 補(bǔ)體反應(yīng)實(shí)際上是一系列酶促反應(yīng),其zui終結(jié)果是在靶細(xì)胞膜表面形成MACs,同時(shí)產(chǎn)生具有生物學(xué)活性的補(bǔ)體小分段。
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