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惡性淋巴瘤診療]的臨床特點(diǎn)、診斷與治療

閱讀:165發(fā)布時(shí)間:2019-1-14

elisa檢測(cè)試劑盒 惡性淋巴瘤(也稱(chēng)為淋巴瘤)是我國(guó)常見(jiàn)的腫瘤之一。由于淋巴瘤病理類(lèi)型復(fù)雜,治療原則各有不同。天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科趙智剛

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一組異質(zhì)性的淋巴細(xì)胞增殖性疾病,起源于B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞或NK細(xì)胞。

以下闡述NHL中的套細(xì)胞淋巴瘤(mantle cell lymphpma, MCL)臨床特點(diǎn)、診斷與治療。套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)過(guò)去曾命名為中心細(xì)胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴細(xì)胞組成,廣泛圍繞正常生發(fā)中心,套區(qū)增寬,故稱(chēng)為套細(xì)胞淋巴瘤,常累及淋巴結(jié)、脾臟、骨髓、外周血。預(yù)后差,標(biāo)準(zhǔn)治療方案*后緩解時(shí)間短,中位總生存期4~5 年。

MCL約占NHL的2%~10%,男女之比為4∶1,中位發(fā)病年齡約60歲。自然病程可以表現(xiàn)為侵襲性和惰性。對(duì)治療的反應(yīng)類(lèi)似惰性淋巴瘤,目前屬不可*疾病,多藥聯(lián)合*的生存時(shí)間約為3~5年。多數(shù)患者確診時(shí)一般處于疾病的II/III 期。80% 患者瘤細(xì)胞甚至已累及脾臟外套層,形成腫塊。

臨床特點(diǎn)

常累及淋巴結(jié)、骨髓、消化道、脾臟和韋氏環(huán),70%為Ⅳ期,骨髓受侵率可達(dá)50%~*,下消化道受侵率為80%~90%,上消化道受侵率約為40%,消化道受侵在內(nèi)鏡下常表現(xiàn)為多發(fā)性xi肉樣。

elisa檢測(cè)試劑盒   病理診斷

MCL的腫瘤細(xì)胞為形態(tài)一致的小至中等淋巴細(xì)胞,生長(zhǎng)方式有多種,包括套帶性、結(jié)節(jié)性和彌漫性。需要與CLL/SLL、FL和MZL鑒別。由于其預(yù)后差,所以鑒別診斷非常重要。

除了在高質(zhì)量的HE切片細(xì)胞核表面略不規(guī)則的特點(diǎn)外,大多數(shù)患者免疫表型有CD5(+)、Cyclin D1(+)的表達(dá),而在Cyclin D1(–)時(shí)確診困難,需要尋找其他證據(jù),如可以采用FISH方法分析t(11;14)易位,這對(duì)診斷MCL的敏感性和特異性都很高。免疫組化抗體選擇包括CD20、PAX5或CD79a、CD3ε、CD10、CD23、MUM-1和CD138。

治療

對(duì)MCL患者應(yīng)進(jìn)行全面檢查,準(zhǔn)確分期,發(fā)生母細(xì)胞改變或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)進(jìn)行腦脊液檢查,對(duì)于擬診為Ⅰ~Ⅱ期的患者,應(yīng)進(jìn)行內(nèi)鏡檢查除外胃腸道侵犯。

①治療策略

Ⅰ~Ⅱ期患者采用*+*+放療,或單純放療;Ⅱx、Ⅲ~Ⅳ期患者采用*+*治療;部分進(jìn)展緩慢,呈明顯惰性特征的患者,可觀察等待。

②初治患者的*方案

尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案,*患者參加臨床試驗(yàn)。對(duì)于腫瘤負(fù)荷低,進(jìn)展慢,耐受性差的患者,可以采用低強(qiáng)度*作為初始治療,*方案包括COP方案、CHOP方案、R-CHOP方案、劑量調(diào)整的R-EPOCH方案和降低劑量的R-HyperCVAD方案等。

對(duì)于年輕患者可以采用高強(qiáng)度*方案,*方案包括R-Hyper-CVAD/高劑量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以選擇AHSCT作為一線鞏固治療或*維持治療2年。

預(yù)后因素

MCL的中位生存時(shí)間為3~5年。IPI可以作為MCL的預(yù)后指標(biāo),另外MIPI也是MCL的預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)。其他不良預(yù)后因素包括Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)高和細(xì)胞向母細(xì)胞形態(tài)轉(zhuǎn)化等。

小鼠B-細(xì)胞淋巴瘤因子2elisa檢測(cè)試劑盒


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