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兒童髓母細胞瘤和間變性室管膜瘤的*

閱讀:289發(fā)布時間:2016-1-22

 elisa試劑盒 髓母細胞瘤是神經(jīng)系統(tǒng)zui為惡性的腫瘤之一,不但惡性程度高而且易于播散,甚至有顱外轉(zhuǎn)移的報道。間變性室管膜瘤容易局部復發(fā)和經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移,治療亦很棘手。目前,隨著現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科的發(fā)展,大部分患兒可以做到術(shù)中顯微鏡下全切。結(jié)合術(shù)后的放*,相當一部分兒童髓母細胞瘤和室管膜瘤患者可以長期無瘤生存。下面以髓母細胞瘤為例,講述兒童惡性腦腫瘤的*。

     70年代末開始,在大于3歲的兒童標危型髓母細胞瘤治療的標準是*一月后放療。全顱全脊髓預防放療35 Gy ,后顱窩加量 20 Gy,瘤床總量 55 Gy。在這種治療情況下,5年無疾病生存率為60%,但不可避免伴隨有全顱、全脊髓放療的后遺癥。

     從80年始,2個大的多中心隨機臨床試驗尋求減少全顱全脊髓放療量。北美組發(fā)現(xiàn)如果脊髓放療量減少至23.4Gy,明顯有脊髓復發(fā)的增加。然而,長期的無病生存率全顱全脊髓預防放療35 Gy 或23.4Gy 二組相似。歐洲研究組也指出如果全顱全脊髓預防放療的放療量降低就有復發(fā)危險的增加。同時如果在術(shù)后即放療全顱全脊髓預防放療25 Gy前予*對患者預后不好。相反,在術(shù)后馬上行全顱全脊髓預防放療25 Gy 而未行*,預后是好的。另外,這組許多患者的分期并不完善,從而導致了這個結(jié)論的脆弱性。在一組沒有隨機的研究組減量放療聯(lián)合延長的*Packer  et  al. 顯示了令人鼓舞的結(jié)果, 然而一旦減量放療,放療的質(zhì)量就成為預后的關(guān)鍵:全顱全脊髓預防放療必須包饒所有的危險區(qū)域。目前已經(jīng)有新的放療技術(shù)如超分割放療;減少腫瘤原發(fā)灶的加量放療或用質(zhì)子治療。超分割放療已經(jīng)顯示出在減少副反應及生存率上有令人鼓舞的結(jié)果。

     輔助*只有在zui近才顯示出它的好處。歐洲的隨機對照的研究組顯示5年無病生存率:放療聯(lián)合*比單獨放療,75%:60% 。同樣,目前標危型髓母細胞瘤的治療趨勢是減量的25Gy左右全顱全脊髓的放療聯(lián)合*,瘤床仍維持在54 Gy。一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,多中心研究組顯示輔助*有益處。在放療期間及放療后用lomustine l或vincristine 與單放療相比增加了無復發(fā)生存率。盡管近年來有*的進展,在這種情況下,5年生存率在30%-50%。為了提高轉(zhuǎn)移性髓母細胞瘤的預后,另一種建議是用高強度的*(自身干細胞移植)而不用提高放療的劑量。zui近的報道顯示可以提高腫瘤的控制率。關(guān)于用這些不同方法的的時間仍然各有不同。在理論上存在有用三明治治療方法的益處。即在手術(shù)與放療之間:由于手術(shù)破壞了部分的血腦屏障可以使藥物更好的進入瘤床同樣也可以早期殺滅微小轉(zhuǎn)移灶和在全顱全脊髓放療前應用減少血液毒性。然而在一些對照研究組發(fā)現(xiàn)尤其在有轉(zhuǎn)移的患兒中如果在放療后用輔助*有好的結(jié)果,可以避免放療開始的延遲(放療越晚開始有可能減少生存率)。在一些年幼的患兒,為了減少某些不能接受的副反應而尋找zui合適的治療方法是必須的。

     在九十年代,一個大的多中心的研究組顯示常規(guī)*可以避免腫瘤的生長,延遲全顱全脊髓放療的開始的時間1-2年,如果是局限期的腫瘤效果尤其好。相反,如果腫瘤全切且沒有轉(zhuǎn)移,術(shù)后治療可只行輔助*。放療可只用于出現(xiàn)腫瘤生長或復發(fā),這樣并沒有減少5年的生存率。北美和法國研究組顯示延長的常規(guī)*在大多數(shù)的患兒中可以避免全顱全脊髓的放療,5年生存率在70%。研究顯示 30%的患兒可以在術(shù)后單用*就能治愈同時有較小的毒性。大多數(shù)的復發(fā)位于局部有可能通過常規(guī)*、用高強度的*(自身干細胞移植)、有可能的話再次手術(shù)和局限于后顱窩的放療 取得療效。

     德國研究組一上來就用激進的治療方法,靜脈和腦脊液內(nèi)用MTX,不可避免有神經(jīng)的毒性,但是5年無病生存率可達83%。通過這二組研究組,如果年幼患兒全顱全脊髓放療,神經(jīng)毒性要大得多。髓母細胞瘤在年幼患兒出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,預后仍然不好,并沒有顯示有有效的治療方法和有著較嚴重的副反應。目前的研究組顯示序貫的高強度的*有可能提高預后。如果腫瘤巨大且很難手術(shù)切除,術(shù)后的*按照病理類型進行討論。其實,*能夠提高手術(shù)的療效減少術(shù)后的后遺癥(行走不便和緘默癥)同時能消滅腫瘤,同時能避免由于手術(shù)的后遺癥導致*的延遲。仍然應該討論對于標危型的髓母細胞瘤避免全顱全脊髓的放療的年齡。3歲或超過5歲,放療應該延遲。elisa試劑盒

    一篇間變性室管膜瘤的新方案出現(xiàn)在2011年12月的柳葉刀雜志上。當然我們也意識到一部分科學家的發(fā)現(xiàn),他們認為室管膜瘤的zui有效的治療方法就是手術(shù),放療的幫助極其有限。

    另外,目前腫瘤的分期由于分之子生物學的進展已經(jīng)出現(xiàn)了新的預后因素有可能影響治療的策略。外科、放療及*的發(fā)展,能使髓母細胞瘤得到很好診斷和治療,治療結(jié)束后應繼續(xù)腫瘤的隨訪。 應該考慮長期的副反應從而建立多學科的隨訪,還有運動專家、教育專家、在患兒的不同生活時期內(nèi)予以幫助。新的治療方法首要的是必須要評估并預防這些副反應。由于有多中心的、是性的臨床生物研究組這導致了越來越多治療具有針對性。elisa試劑盒


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